Akalaksia

KONSEP MEDIS AKALASIA PADA ANAK-ANAK

KELOMPOK 11

1.      FITRI ENDAH NURAENI

2.      INSAN BUDIMAN

3.      LANGIT POCHA ZUIKE

PRODI S-1 KEPERAWATAN 2A

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN

STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYYAH CILACAP

TAHUN 2012

A.    Definisi

Akalasia adalah kegagalan relaksasi serat-serat otot polos saluran cerna pada persimpangan bagian yang satu dengan yang lain khususnya kegagalan sfingter esofagogaster untuk mengendur pada waktu menelan akibat degenerasi sel-sel ganglion pada orang itu (kamus saku kedokteran dorlan, 2007)

Akalasia adalah gagal melemas: gagal relaksasi incomplete sfingter esophagus bawah sebagai respon terhadap menelan yang menimbulkan obstruksi fungsional yang menyebabkan esophagus lebih proksimal mengalami dilatasi (Buku Ajar Patologi Robbins, 2007)

Akalasia adalah suatu keadaan khas yang ditandai dengan tidak adanya peristalsis korpus esophagus bagian bawah dan sfingter esophagus bagian bawah (SEB) yang hipertonik sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan.(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid , 2006)

Jadi akalasia adalah kegagalan relaksasi serat-serat otot polos saluran cerna pada persimpangan bagian yang satu dengan yang lain khususnya kegagalan sfingter esofagogaster untuk mengendur sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan.

B.     Etiologi

Penyebab akalasia masih belum diketahui dengan jelas. Namun ada beberapa teori tentang etiologi akalasia yang masih bertahan yaitu: teori familial, autoimun dan infeksi. > 1% kasus akalasia bersifat familial, yang menunjukkan diturunkan secara resesif autosomal. Adanya sel T di sel ganglion esofagus mendukung proses autoimun sebagai penyebab akalasia.

Type of Achalasia Motility

1.      Primer Achalasia

a)      sel ganglion Plexus Auerbach/Mienterikus (-)

b)      Tidak ada peristaltik esofagus & relaksasi LES.

c)      Beak-like appearance pd esofagografi.

d)     Onset dysfagia sejak  usia dini.

2.      Secondary Achalasia

a)      Tidak ada peristaltik → tumor, inflamasi/infeksi gastoresofial junction.

b)      Beak-like appearance dg dilatasi esophagus

c)      Onset dysfagia < 6 bln dimulai saat Dewasa/Tua (>60th).

d)     Berat badan sering menurun

C.    Manifestasi Klinis

Adanya gejala klinik yang sering berupa:

1.      Disfagia atau kesulitan menelan

Perjalanan penyakit biasanya kronis dengan disfagia yang bertambah berat. Berat ringannya disfagia menurut British Oesophageal Surgery dibagi menjadi 5 tingkat, yaitu:

-          Tingkat 0 : normal

-          Tingkat 1 : tidak dapat menelan makanan padat

-          Tingkat 2 : tidak dapat menelan makanan daging halus

-          Tingkat 3 : tidak dapat menelan sup atau makanan cair

-          Tingkat 4 : tidak dapat menelan ludah

2.      Nyeri dada

Gejala kurang menonjol pada permulaan penyakit. Rasa nyeri biasanya di substernal dan dapat menjalar ke belakang bahu, rahang dan lengan, timbul bila makan/minum dingin.

3.      Regurgitasi

Timbul tidak hanya berhubungan dengan bentuk/jenis makanan tetapi juga berhubungan dengan posisi. Bila penyakit makin kronis, maka pada saat penderita berbaring sisa makanan dan saliva yang terdapat pada kantong esofagus dapat mengalir ke faring dan mulut sehingga akhirnya dapat menimbulkan aspirasi pneumonia.

D.    Patofisiologi

Akalasia memiliki karakteristik tekanan tinggi pada eofagus, sfingter bawah esofagus yang tidak dapat berelaksasi dan esofagus yang mengalami dilatasi dan tidak memiliki peristaltik. Secara patologi, esofagus hanya menunjukkan dilatasi minimal pada awalnya, namun lama kelamaan dapat menjadi seluas 16 cm. Secara histologis, abnormalitas utama berupa hilangnya sel ganglion di pleksus mienterikus (pleksus Auerbach) pada esofagus distal. Beberapa lesi neuropatik lain juga dapat ditemukan, antara lain:

a) Inflamasi atau fibrosis pleksus myenterikus pada awal penyakit,

b) Penurunan varikosa serabut saraf pleksus myenterikus,

c) Degenerasi n. Vagus,

d) Perubahan di dorsal nukleus motoris n. Vagus dan

f) Inklusi intrasitoplasma yang jarang pada dorsal motor nukleus vagus dan pleksus myenterikus.

Segmen esofagus di atas sfingter esofagogaster (LES) yang panjangnya berkisar antara 2-8 cm menyempit dan tidak mampu berelaksasi. Esofagus bagian proksimal dari penyempitan tersebut mengalami dilatasi dan perpanjangan sehingga akhirnya menjadi megaesofagus yang berkelok-kelok. Bentuk esofagus sangat bergantung pada lamanya proses, bisa berbentuk botol, fusiform, samapai berbentuk sigmoid dengan hipertrofi jaringan sirkuler dan longitudinal. Mukosa dapat mengalami peradangan akibat rangsangan retensi makanan.

E.     Penatalaksanaan

1.      Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Radiologis

a)      Foto thoraks polos

Bermakna bila esofagus mengalami dilatasi yang hebat.

-          Foto thoraks polos akan tampak bayangan yang menonjol ke arah jantung.

-          Pada foto lateral akan tampak adanya bayangan di posterior jantung. Terdapat gambaran air fluid level di dalam esofagus, tak tampak gelembung udara di daerah gaster.

b)      Esofagografi

-          Stadium permulaan adanya obstruksi kardia dan pelebaran minimal dari esofagus.

-          Stadium lanjut adanya penyempitan pada bagian distal esofagus pada batas esofagogastric junction dengan pelebaran pada bagian proksimalnya. Terdapat gambaran menyerupai paruh burung, beak like appearance atau mouse tail appearance.

c)      Pemeriksaan Manometer

Setelah menelan, tekanan daerah sfingter esofagus menguat 2 kali normal akibat dilatasi dan retensi makanan.

2.       Terapi Medis

a.       smooth-muscle relaxant

-          nitroglycerin 5 mg SL atau 10 mg PO, dan juga

-          methacholine,

b.      alcium channel blockers (nifedipine 10-30 mgSL) dimana dapat  mengurangi tekanan pada sfingter esofagus bawah.

Indikasi: Terapi ini sebaiknya digunakan untuk pasien lansia yang mempunyai kontraindikasi atas pneumatic dilatation atau pembedahan.

c.       Penatalaksanaan keperawatan

a.       Diet cair /lunak dan hangat

b.      Medikamentosa

-   Sedatif ringan untuk penenang

-   Preparat kalsium antagonis seperti verapamil atau nifedipin oleh karena dapat menurunkan tekanan sfingter esofagus bagian bawah. Nifedipin diberikan 10-20 mg sublingual dapat menurunkan tekanan esofagus bagian bawah kurang lebih 1 jam akan tampak perbaikan gejala bila diberikan sebelum makan

F.     Komplikasi

Beberapa komplikasi dan akalasia sebagai akibat an retensi makanan pada esofagus adalah sebagai berikut:

1.      Obstruksi saluran pernapasan.

2.      Bronkhitis.

3.      Pneumonia aspirasi.

4.      Abses paru.

5.      Divertikulum.

6.      Perforasi esophagu.

7.      Small cell carcinoma

8.      Sudden death.